Relato de caso: agenesia resultante das síndromes do Incisivo Central Mediano Maxilar Solitário e Hartsfield
Um menino de 11 anos com síndrome de Hartsfield foi à Clínica Odontológica do Hospital Universitário de Brasília devido à má formação dentária e ausência de um dos incisivos centrais superiores. A descrição das alterações orais e dentárias associadas a essa síndrome é escassa e pouco detalhada na literatura científica. [2,3,6,8,9].
Por isso, o presente artigo destaca a tese de Doutorado da Dra. Patrícia Maria Pizzo Reis: “Biologia, Morfologia, Fisiologia, Estética, Arte e Ortodontia de 2022” com orientação do Professor Doutor Jorge Faber no Programa de Pós-Graduação em Odontologia da Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade de Brasília.
Para a melhor compreensão do colega odontólogo, esta síndrome tem como principais sintomas físicos uma combinação de ectrodactilia (fenda nas mãos e/ou nos pés com falta de um dedo, Figura 1), holoprosencefalia – HPE (má formação cerebral resultante da clivagem incompleta do lóbulo frontal do cérebro do embrião) e outras complicações como fenda palatina ou malformações dentárias — como nesse relato de caso.
Figura 1: fenda nas mãos e nos pés
Malformações dentárias associadas à síndrome de Hartsfield e SMMCI associadas
Com relação aos dentes, o paciente estava na fase da dentição mista e sem cáries. A imagem do sorriso (figura 2A) mostra a relação entre o incisivo central único e a linha média facial.
A figura 2C aponta que os incisivos centrais inferiores permanentes têm forma cônica. Já nas figuras 2B e D mostram uma relação molar de classe I. Por fim, existe uma SMMCI (Síndrome do incisivo central mediano superior solitário ou simplesmente “incisivo central único”) e um diastema entre ela e os incisivos laterais (Figuras 2C a F).
Figura 2: A a F
Já segundo a tomografia computadorizada de feixe cônico, foram identificadas 13 malformações dentárias (Figuras 3C e D), sendo:
- incisivo central superior (oito ou nove),
- primeiros pré-molares superiores (cinco e 12),
- segundos pré-molares superiores e inferiores (4, 13, 20 e 29),
- segundos molares inferiores (31 e 18) e
- terceiros molares superiores e inferiores (1, 16, 17 e 32), caracterizando oligodontia.
Descrições de malformações dentárias ou agenesia associadas a essa síndrome são raras, e embora a ausência de um dos incisivos centrais já tenha sido relatada na literatura,2,3 não há menção de oligodontia — definida como a ausência de seis ou mais dentes, excluindo os terceiros molares.
Agenesia dental associada a malformação dental
A agenesia dental é uma malformação craniofacial comum e pode ocorrer como uma característica isolada ou estar associada a algumas síndromes ou defeitos orais.14 Quanto à causa, pesquisas sugerem que tanto fatores ambientais quanto regulação genética estão envolvidos na etiologia dessa condição, sendo que os primeiros desempenham um papel mais importante.
Por ser uma anomalia hereditária e cuja provável transmissão é determinada por um gene autossômico dominante com expressividade variável [15], pesquisas recentes se concentram em identificar genes específicos que envolvidos na regulação do desenvolvimento dos dentes.
Aqui vale esclarecer que cerca de mais de 300 genes são expressos e envolvidos na morfogênese dental. 4.16,17 Entre esses genes, os PAX9, MSX1, AXIN2 e EDA estão mais frequentemente associados à agenesia dental não ligadas à sindrôme.18,19. Assim, neste caso clínico, especificamente não é possível fazer a associação da síndrome de Hartsfield com oligodontia, uma vez que o mapeamento genético dessa anormalidade dental não foi realizado.
No entanto, como dissemos, podemos associar essa síndrome à síndrome do incisivo central mediano superior único.
Conclusão
Devido à raridade da síndrome, existem poucos casos documentados na literatura (apenas 15), e as descrições de achados dentários podem complementar sua descrição, auxiliando em futuros diagnósticos.
Dessa, até o momento, em nenhum dos artigos publicados foi feita uma analogia entre HPE com SMMCI e a síndrome de Hartsfield. Todavia, no caso descrito do referido menino de 11 anos com a síndrome de Hartsfield, foram identificadas 13 agenesias dentárias, incluindo a presença de um único incisivo superior.
Referências
Divulgação: o artigo faz parte da dissertação da autora (Dra. Patrícia Maria Pizzo Reis) intitulada “Biologia, Morfologia, Fisiologia, Estética, Arte e Ortodontia”, arquivada no “Repositório da Universidade de Brasília” (https://repositorio.unb.br/handle/10482/43818).
